Denna sjukdom, ofta dödlig, tros orsakas av konsumtion av produkter gjorda av kor med bovin spongiform encefalopati (BSE), även känd som galna ko-sjukdomen. Vanligtvis överförs vCJD till människor genom intag av hjärnan, ryggmärgen eller matsmältningskanalen hos ett infekterat djur, även om sjukdomen kan hittas i hela kroppen hos en drabbad ko. Det är allmänt misstänkt att överföras genom köttkonsumtion mer än mejeri, enligt James Cullor, chef för UC Davis Dairy Food Safety Laboratory. Man tror att djur drabbas av BSE genom att konsumera djurfoder från delar av andra kor.
Liksom de tidigare tre fallen som hittats i USA, tros Texas-patienten ha fått sjukdomen från resor utomlands, särskilt i Storbritannien och Mellanöstern. Enligt Texas Department of State Health-webbplatsen "finns det inga folkhälsoproblem eller hot förknippade med det här fallet." Samtidigt fortsätter CDC att undersöka.
"Fallen [i USA] är än så länge inte endemiska fall", säger Florence Kranitz, ordförande för Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation. "Det har varit människor födda och uppvuxna i andra länder. Det första fallet var en kvinna som föddes i uppvuxen i Storbritannien. Ett annat fall var en man från Saudiarabien. Det har inte funnits ett spår tillbaka till USA. Detta dödsfall som inträffade alldeles nyligen, det pågår en mycket stark epidemiologisk studie för att avgöra var han kunde ha fått det.”
Sedan sjukdomen rapporterades första gången 1996 har mer än 220 patienter bekräftats som offer för variant CJD. Detta skiljer sig från typiska CJD, som kan påverka både vegetarianer och köttätare; cirka 300 fall dyker upp i USA varje år, enligt National Institute of Health, och medelåldern för debut är 60.
Men i båda typerna av CJD kan diagnos endast ställas genom att undersöka hjärnvävnad, antingen med en biopsi eller post-mortem. Offer för den mycket ovanligare vCJD kan förvänta sig att den degenerativa sjukdomen angriper nervsystemet, vilket ger symtom på depression och senare demens, och uppkomsten är långsammare än vanlig CJD. Globalt har 220 offer för vCJD bekräftats, varav majoriteten i England (177) och Frankrike (27).
Men var fick denna patient sjukdomen? Och när? De frågorna har ännu inte besvarats. (Vi ringer till CDC och Texas Health Department och kommer att uppdatera med svar.) Globalt sett är förekomsten av både vCJD och BSE sällsynt, till stor del tack vare säkerhetsprotokoll i kölvattnet av sjukdomens utbrott i mitten av 90-talet. Men 2014 hittade Tyskland sin första infekterade ko sedan 2009. I början av mars i år bekräftade Brasilien sin andra infekterade ko sedan 2012 och sa att den 12-åriga nötkreatur som dog i mars aldrig hade kommit in i näringskedjan.
"När du tittar på helheten verkar risken mycket låg", säger Cullor. "Anledningen till att jag säger det är att vi har läkare på lokal nivå, i jordbrukssamhällen, i storstäder, stora platser som Stanford och UCLA och John Hopkins och läkare över hela USA som ser till att denna sjukdom dyker upp hos människor och det är bara inte där. Jag tror att det stöder premissen att risken är mycket låg för den mänskliga befolkningen.”
Detta senaste dödsfall kommer i kölvattnet av ett tillkännagivande 2013 från det amerikanska jordbruksdepartementet att de skulle lätta på reglerna för import av galna ko-sjukdomar. Detta drag, för att identifiera platser som utgjorde en "försumbar hälsorisk", öppnade dörren för att europeiskt nötkött återigen kommer in i Amerika.
Storbritannien upplevde en galna ko-epidemi som nådde sin topp 1993 med nästan 1 000 fall av infekterade kor rapporterade varje vecka. Utbrottet ledde till massutslaktning av nötkreatur och en kraftig nedgång i nötköttskonsumtion, eftersom konsumenter fruktade att drabbas av sjukdomen.
För Krantiz vid Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation skulle det vara dags att börja oroa sig om någon drabbades av vCJD som aldrig hade rest till ett land där utbrott av bovin spongiform encefalopati har rapporterats. "Om du hade en person född och uppvuxen i USA och aldrig rest till ett land där BSE är ett problem, skulle det vara ett problem."
Även om kor är infekterade med BSE är det fortfarande ovanligt att människor får CJD. "Det är inte lätt att fånga", säger Kranitz. "Om det var det skulle det ha varit mycket fler fall i Storbritannien." Och inte alla som drabbas av CJD får det av att äta kor infekterade med galna ko-sjukan. Faktum är att Kranitz säger att 98 procent av människor som lider av CJD får det genom "spontan" infektion eller genetisk mutation. Endast två procent av CJD-offren får det av att äta smutsigt kött.
Medan dödsfallet i Texas är oroande, manar Kranitz till försiktighet medan CDC och National Prion Disease Pathology Surveillance Center fortsätter sitt arbete. "Tills vi har mer information kan du inte riktigt börja slänga runt saker som skrämmer ur alla."
